01
快速了解
定义
LAM累及肺部时的表现。
遗传方式
参考编号2（LAM）。
起病年龄
主要见于育龄期女性。
典型症状
进行性呼吸困难、气胸、咯血。
警示症状
急性气胸发作。
02
疾病认知
疾病概览
同编号2。
病因与发病机制
【病因与发病机制】
同编号2。
【流行病学与高风险人群】
同编号2。
临床表现
主要表现为肺功能下降和反复气胸。
【疾病进展与并发症】
逐渐演变为慢性呼吸衰竭。
03
检查与诊断
检查项目
HRCT、肺功能、VEGF-D检测。
确诊要点
同编号2。
鉴别诊断
同编号2。
04
治疗与管理
治疗目标
同编号2。
治疗方案
同编号2。
临床管理与随访
同编号2。
遗传咨询
同编号2。
05
常见问题 (FAQ)
肺LAM是指病变主要局限于肺部，而全身性LAM可能伴有肾血管平滑肌脂肪瘤或淋巴管肌瘤。两者的肺部管理原则基本相同。
突发的胸痛、呼吸困难、干咳是典型症状。如果出现这些症状，应立即就医拍摄胸片。
轻度运动（如散步、瑜伽）通常是安全的，但应避免剧烈运动和潜水（气压变化可能诱发气胸）。运动前请咨询呼吸科医生。
西罗莫司是mTOR抑制剂，需定期监测血药浓度、肝肾功能和血脂。常见副作用包括口腔溃疡、腹泻和感染风险增加，用药期间需避免怀孕。
06
参考资料
同编号2。
免责声明：
本内容参考国家卫生健康委员会发布的《罕见病诊疗指南》以及相关领域专家共识，并结合患者及家属的健康教育需求进行通俗化整理，仅供科普和健康教育使用，不能替代专业医生的个体化诊疗建议。
本内容参考国家卫生健康委员会发布的《罕见病诊疗指南》以及相关领域专家共识，并结合患者及家属的健康教育需求进行通俗化整理，仅供科普和健康教育使用，不能替代专业医生的个体化诊疗建议。